Dado que el pronóstico para la SCID es muy pobre si no se dispone de un donante de médula ósea compatible, la atención de enfermería está dirigida a apoyar a la familia en el cuidado de un niño fatalmente enfermo. El asesoramiento genético es esencial debido a los modos de transmisión en cualquiera de las formas del trastorno. Los objetivos de enfermería están dirigidos a ayudar a los padres a prevenir las fuentes de infección en el niño, como el aislamiento cauteloso de las instalaciones abarrotadas y las personas con infección activa, cuidado meticuloso de la piel y la boca, buena nutrición general y supervisión cuidadosa durante los períodos de actividad para prevenir traumatismos cutáneos. Sin embargo, incluso con un control ambiental exigente, estos niños son propensos a la infección oportunista. Las infecciones fúngicas crónicas de la boca y las uñas con Candida albicans son problemas frecuentes a pesar de los vigorosos esfuerzos de prevención o tratamiento.

Una voz ronca puede ser el resultado de repetidas erosiones esofágicas y de las cuerdas vocales del hongo. Es importante enfatizar a los padres que tales condiciones no son el resultado de la laxitud de su parte para prevenirlas, sino que son el resultado del trastorno inmunológico grave. Se debe alentar a los padres a que notifiquen inmediatamente a un médico sobre cualquier evidencia de una infección que empeore.

Los niños que reciben inyecciones frecuentes de inmunoglobulina sérica (ISG o IG) necesitan apoyo durante el procedimiento porque las inyecciones son dolorosas. Los padres consuelan mejor a los bebés, pero los niños pequeños y los preescolares pueden beneficiarse del juego de agujas. La inmunoglobulina se inyecta profundamente en una gran masa muscular, generalmente el vasto lateral. Para evitar daños en los tejidos y proporcionar la máxima absorción, la cantidad total puede dividirse en dos inyecciones y administrarse en dos sitios diferentes. Se mantiene un registro de los sitios para garantizar un programa rotativo para futuras inyecciones. Una preparación intravenosa de ISG (ISG modificado por vía intravenosa [MISG]) está disponible y, según los informes, es más eficaz y causa menos angustia.

Una complicación rara de la administración de ISG a largo plazo es la toxicidad del mercurio (acrodinia o enfermedad rosada) causada por un agente bacteriostático que contiene mercurio en la preparación comercial. Las enfermeras que trabajan con estos pacientes deben estar al tanto de los signos de esta reacción inusual, que incluyen palmas y plantas pruriginosas de color rosa, fotofobia, sudoración, irritabilidad e insomnio.

El cuidado de un paciente sometido a un trasplante de médula ósea se dirige principalmente a prevenir la infección. Debido al hecho de que toma de 7 a 20 días antes de que la evidencia del funcionamiento de la médula ósea se vuelva obvia, la hospitalización es larga. No es el propósito de esta discusión detallar el cuidado del paciente con un trasplante de médula ósea debido a la atención especializada involucrada, excepto para enfatizar que las necesidades psicológicas de los padres y el niño son enormes. Para los padres, representa la última esperanza de una terapia exitosa y de supervivencia. Para el niño significa privación sensorial debido al aislamiento, numerosos análisis de sangre y la posibilidad de más dolor y sufrimiento si se produce una reacción de injerto contra huésped. Para satisfacer estas necesidades, es esencial un equipo de enfermeras sensible y consistente que funcione eficazmente como miembros del equipo de salud total.